蚕豆症

蚕豆症

蚕豆症是什麽?

蚕豆症,全名为葡萄糖六磷酸去氢酵素(简称 G6PD酵素) 缺乏症,是一种在香港普遍的隐性遗传病,而患者以男性居多。

G6PD酵素是其中一种保护红血球的酵素,有助红血球不易受到破坏。在一般情况下,G6PD缺乏症患者均没有任何徵状。不过,因为患者的红血球先天缺乏G6PD酵素,当受到外来氧化物刺激时,例如进食过蚕豆或服用某些药物后,红血球便有可能在短时间内受到破坏而分解,并同时释放胆红素,加重肝脏负荷 。
 
如患有G6PD缺乏症的初生婴儿,受到外来氧化物的严重刺激而导致严重黄疸,若得不到及时治疗,胆红素可能会过多,积聚在初生婴儿的脑部,造成永久损害,包括听觉受损、智力发展障碍、肌肉痉挛,甚或死亡。不过一般G6PD的患者与常人无异,而急性溶血的情况是可以预防的,只需要终生避免接触会引致溶血的物品,就不需要太担心。



G6PD缺乏症患者日常有什麽需要注意?

G6PD缺乏症是一种先天性遗传病,暂时未有方法根治。一旦确诊为G6PD缺乏症患者,为了避免出现溶血情况,日常生活需要注意以下事项:                                                       

1. 服食西药时要留意其成分

含有亚士匹灵成份的某些药物,包括止痛退烧、抗生素 (如呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid))、抗疟疾药 (如伯氨喹 (Primaquine)) 以及镇痉药 (如非那吡啶 (Phenazopyridine))等,都不可随便服用。
而其他药物或许也含有诱发因子,服药前请向医生查询。

2. 切忌胡乱服用中药

要避免黄连、金银花、腊梅花、牛黄、珍珠末,以及含有这些成份的中成药,例如保婴丹。另外,由于各种中成药成份和配方不同,最好不要让宝宝随便服用,并谘询医生专业意见。

3. 切勿进食蚕豆及其製成品 

时刻留意食物标籤,切勿进食含蚕豆成份的製品,如杂锦豆和粉丝。

4. 避免接触含萘类产品

臭丸或防虫片皆含有萘(Naphthalene)成份,这是诱发G6PD缺乏症徵状的主要因子,父母应注意家中或婴儿衣物上有否该等成份,甚至连自己的衣物也要小心处理。

5. 告知家族遗传史

怀孕妇女患者须将其家族病历史告知医护人员。为确保用药正确,G6PD缺乏症患者在求诊时应告诉医生有关此症的病历。
  
6. 母乳喂哺注意事项

若婴儿被确诊患有G6PD缺乏症,母亲在母乳喂哺时应注意:第一,倘若生病需要服药,应告知医生有关情况,好让医生处方合适的药物;第二,应避免进食蚕豆及其製品。



G6PD缺乏症患者有何徵状?

患者一般会出现小便变啡、脸色苍白及眼白变黄等黄疸症状。严重的话,红血球受到破坏而流失的速度比身体能製造新的红血球为快,身体未能及时补充足够的红血球,会引发急性或严重贫血。 

然而,徵状的严重程度,取决于G6PD酵素的缺乏程度和及所受到的氧化物(如若干药物或化学物质)刺激的剂量而定。不同年龄患者的徵状也未必尽同 - 小孩及成人可能会脸色苍白、疲倦乏力、呼吸困难及心跳加速;新生婴儿则有可能会食慾不振或神情呆滞。

若父母 / 家人/自己留意到有出现以上情况出现,请务必立即求医,以免延误诊治。





本网站的健康资讯已由卓健医疗的医生复核。以上内容仅供参考,不可视作医疗建议,亦不能取代阁下就个人健康状况向合资格的医护人员作出咨询。

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