蠶豆症

蠶豆症

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蠶豆症是什麼?

蠶豆症,全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD酵素) 缺乏症,是一種在香港普遍的隱性遺傳病,而患者以男性居多。

G6PD酵素是其中一種保護紅血球的酵素,有助紅血球不易受到破壞。在一般情況下,G6PD缺乏症患者均沒有任何徵狀。不過,因為患者的紅血球先天缺乏G6PD酵素,當受到外來氧化物刺激時,例如進食過蠶豆或服用某些藥物後,紅血球便有可能在短時間內受到破壞而分解,並同時釋放膽紅素,加重肝臟負荷 。
 
如患有G6PD缺乏症的初生嬰兒,受到外來氧化物的嚴重刺激而導致嚴重黃疸,若得不到及時治療,膽紅素可能會過多,積聚在初生嬰兒的腦部,造成永久損害,包括聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣,甚或死亡。不過一般G6PD的患者與常人無異,而急性溶血的情況是可以預防的,只需要終生避免接觸會引致溶血的物品,就不需要太擔心。


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G6PD缺乏症患者日常有什麼需要注意?

G6PD缺乏症是一種先天性遺傳病,暫時未有方法根治。一旦確診為G6PD缺乏症患者,為了避免出現溶血情況,日常生活需要注意以下事項:                                                       

1. 服食西藥時要留意其成分

含有亞士匹靈成份的某些藥物,包括止痛退燒、抗生素 (如呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid))、抗瘧疾藥 (如伯氨喹 (Primaquine)) 以及鎮痙藥 (如非那吡啶 (Phenazopyridine))等,都不可隨便服用。
而其他藥物或許也含有誘發因子,服藥前請向醫生查詢。

2. 切忌胡亂服用中藥

要避免黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末,以及含有這些成份的中成藥,例如保嬰丹。另外,由於各種中成藥成份和配方不同,最好不要讓寶寶隨便服用,並諮詢醫生專業意見。

3. 切勿進食蠶豆及其製成品 

時刻留意食物標籤,切勿進食含蠶豆成份的製品,如雜錦豆和粉絲。

4. 避免接觸含萘類產品

臭丸或防蟲片皆含有萘(Naphthalene)成份,這是誘發G6PD缺乏症徵狀的主要因子,父母應注意家中或嬰兒衣物上有否該等成份,甚至連自己的衣物也要小心處理。

5. 告知家族遺傳史

懷孕婦女患者須將其家族病歷史告知醫護人員。為確保用藥正確,G6PD缺乏症患者在求診時應告訴醫生有關此症的病歷。
  
6. 母乳餵哺注意事項

若嬰兒被確診患有G6PD缺乏症,母親在母乳餵哺時應注意:第一,倘若生病需要服藥,應告知醫生有關情況,好讓醫生處方合適的藥物;第二,應避免進食蠶豆及其製品。


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G6PD缺乏症患者有何徵狀?

患者一般會出現小便變啡、臉色蒼白及眼白變黃等黃疸症狀。嚴重的話,紅血球受到破壞而流失的速度比身體能製造新的紅血球為快,身體未能及時補充足夠的紅血球,會引發急性或嚴重貧血。 

然而,徵狀的嚴重程度,取決於G6PD酵素的缺乏程度和及所受到的氧化物(如若干藥物或化學物質)刺激的劑量而定。不同年齡患者的徵狀也未必盡同 - 小孩及成人可能會臉色蒼白、疲倦乏力、呼吸困難及心跳加速;新生嬰兒則有可能會食慾不振或神情呆滯。

若父母 / 家人/自己留意到有出現以上情況出現,請務必立即求醫,以免延誤診治。





最後更新日期: 2019年5月

本網站的健康資訊已由卓健醫療的醫生覆核。以上內容僅供參考,不可視作醫療建議,亦不能取代閣下就個人健康狀況向合資格的醫護人員作出咨詢。

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